肾上腺偶发瘤的相关知识

2021-07-17 11:29:41

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  一是临床表现。哈尔滨治疗肾上腺瘤专科医院

  通常肾上腺偶发性肿瘤患者无典型临床症状,无向心性肥胖、皮肤紫纹、满月脸、水牛背、低钾血症、恶性或阵发性高血压等与肾上腺疾病有明显关系的临床表现,主要是健康人的健康检查和非特异性表现

  肾上腺偶发性肿瘤患者没有临床症状并不意味着肾上腺偶发性肿瘤是无功能的。大多数具有内分泌功能的肾上腺偶发性肿瘤表现为亚临床状态,往往容易被忽视。大多数肾上腺偶发性肿瘤患者没有明显的临床表现,可能是因为肾上腺偶发性肿瘤本身没有功能,或者肿瘤有内分泌功能,但只分泌少量激素,不足以产生临床症状。

  此外,一些肾上腺偶发性肿瘤患者的亚临床症状,如高血压、肥胖、多毛症、糖尿病、骨质疏松症、月经异常等,没有引起重视。约41%的肾上腺偶发性肿瘤患者有高血压病史,发病率远高于普通人。

  二是诊断。哈尔滨治疗肾上腺瘤较好的医院

  肾上腺偶发性肿瘤的诊断主要包括两个方面:定位诊断和定性诊断。定位诊断主要通过超声波、CT和MRI来确定肾上腺偶发性肿瘤的大小和与周围组织的关系。图像表现也可以初步评估肾上腺偶发性肿瘤是否为恶性,结合过去的历史来判断是否有可能转移癌症。

  定性化诊断主要依靠肾上腺内分泌检查,评估肾上腺偶发瘤是否具有内分泌功能,如果具有内分泌功能,则明确是皮质醇增多,原发醛固酮增多,或儿茶酚胺分泌增多。病人的体检主要是为了排除肾上腺激素分泌过多所致的体征,如向心肥胖,满月脸,水牛背,皮肤紫纹,女性多毛等。

  也要注意病史的询问。肾上腺偶发性肿瘤的发生可能与家族史有关,尤其是功能性肾上腺偶发性肿瘤-韦综合征和家族醛固酮增多,可发现肾上腺皮质病变。嗜铬细胞瘤可见于2型多发性内分泌腺瘤,ACC多见于Li-Fraumeni综合征患者。

  24h-UFC是血浆中未结合皮质类固醇球蛋白的皮质醇通过肾小球过滤排出体外的形式,正常人群中约90%的皮质醇以结合蛋白的形式存在,血液中游离皮质醇过高,超过类固醇结合球蛋白的结合能力时,尿中UFC也上升

  早期通过测定血浆皮质醇的代谢产物24h尿17-皮质类固醇来评价束状带的功能,但由于该方法灵敏度差,测定方法麻烦,现在几乎被24h-UFC取代。与前者相比,24h-UFC不受皮质醇昼夜节奏的影响,客观评价束状带的分泌状况,敏感性高。肾上腺髓质主要分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺。

  儿茶酚胺在体内的主要代谢产物通过尿液排出,包括尿香草扁桃酸、3-甲氧基肾上腺素和3-甲氧基去甲肾上腺素,可以通过测量血浆儿茶酚胺或其代谢物来评价肾上腺髓质的功能。典型的嗜铬细胞瘤在体内处于自主分泌状态血浆去甲肾上腺素和肾上腺素的含量增加,如果前者大于2000pg/ml。

  当后者大于200ng/ml时,被诊断为嗜铬细胞瘤的特异性为95%,敏感性为85%。对于功能静止型嗜铬细胞瘤,血浆儿茶酚胺的测定具有较高的假阴性率,因此需要消除药物和饮食的干扰。为了区分交感神经兴奋引起的假阳性结果,可以通过可乐抑制试验来识别。

  尿中的儿茶酚胺最好在怀疑嗜铬细胞瘤患者高血压时确定。当多巴胺大于400ug/24h或肾上腺素和去甲肾上腺素之和大于100ug/24h时,被诊断为嗜铬细胞瘤的敏感性可达100%,假阳性率仅为3%。

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